É a incapacidade do organismo para formar anticorpos, substâncias com papel fundamental na defesa contra os micróbios e agentes estranhos. Este problema inclui-se no grupo de anomalias congénitas das proteínas plasmáticas.
Existem diversas formas de agamaglobulinemia, sendo as mais importantes:
- Agamaglobulinemia infantil de Bruton — Alteração congénita que só ataca os meninos. Caracteriza-se pela falta total ou parcia! de anticorpos do tipo G, A e M. Costuma manifestar-se antes dos três ou quatro anos, provocando frequentes e repetidas infecções (otite, sinusite ou bronquite).
- Disgamaglobuiinemia congénita ou adquirida — Anormalidade dos três tipos de anticorpos; que não estão ausentes ou em menor quantidade, mas apresentam uma desproporção entre si (carência de um devido ao aumento dos outros dois), ou a presença de um tipo anormal de anticorpos. Os sintomas são infecções frequentes e repetidas.
- Agamaglobulinemia adquirida — Chamada também de hipogamaglobulinemia idiopática. Aparece tanto em homens como em mulheres e geralmente se manifesta durante a puberdade. A gamaglobulina é escassa, existindo incapacidade para formar anticorpos, frente aos diversos antígenos. Nestes doentes, as reações de hiper-sensibilidade aos vários antígenos injetados são normais, como, por exemplo, a reação ao teste de Mantoux, que aparece normalmente, mas o intervalo de tempo decorrido desde a injeção até a resposta ao teste é maior do-que nas pessoas normais.
- Apiasia timica hereditária ou agamaglobulinemia de tipo suíço — Doença causada pela ausência de tecido linforreticular e desenvolvimento incompleto do timo. Costuma se manifestar no início da vida, e seu prognóstico é muito difícil. O paciente apresenta enterite (inflamação do intestino delgado) resistente a qualquer tipo de tratamento, febre muito alta e pontos ou placas esbranquiçadas que surgem nas mucosas, causadas por parasitas.